Determination of Clinical and Demographic Characteristics in Patients with Primary Antibody Deficiency Evaluated in Immunology and Allergy Clinic

INTRODUCTION: Innate immune defects are disorders in the functioning of the immune system, resulting in an increased susceptibility to atopic, infectious or autoimmune diseases. Atopic diseases and innate immune defects can coexist, precipitate or worsen each other. We aimed to determine the rate and type of atopic disease in patients who presented to our immunology and allergy clinic and were found to have primary antibody deficiency such as selective IgG, IgA and IgM deficiency.
METHODS: In this retrospective study, the files of 5460 patients examined in our outpatient clinic between September 2021 and September 2022 were analysed. 124 patients with primary antibody deficiency were included in the study. Demographic data, presence of parental consanguinity, diagnosis of atopic diseases (allergic asthma, allergic rhinitis, urticaria-angioedema, anaphylaxis, food allergy, drug allergy) were evaluated. Among laboratory findings, complete blood count, serum immunoglobulin (IgG, IgA, IgM, IgE) levels were recorded.
RESULTS: The mean age of the patients was 44.24± 17.17 years and 76 (61.29%) were female. 28 (22.50%) patients had consanguineous marriage between their parents. The diagnoses of patients were; (n=38, 30.64%) allergic rhinitis, (n=24, 19.35%) asthma, (n=26, 20.96%) urticaria-angioedema, (n=13, 10.48%) atopic dermatitis, (n=1, 0.80%) anaphylaxis, (n=19, 15.32%) drug allergy and (n=3, 0.24%) food allergy.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Due to the high rate of consanguineous marriages in our country, primary immunodeficiency diseases are common. In order to reduce complications related to immunodeficiencies, physicians should be careful in terms of early diagnosis and treatment. Immunodeficiencies may coexist with allergic diseases. These diseases should also be taken into consideration when evaluating patients.

İmmunoloji Ve Alerji Kliniğinde Değerlendirilen Ve Primer Antikor Eksikliği Saptanan Hastalarda Klinik Ve Demografik Özellliklerin Belirlenmesi

GİRİŞ ve AMAÇ: Doğuştan bağışıklık hataları; immün sistemin işleyişinde bozukluklar nedeni ile ortaya çıkan, atopik, enfeksiyöz veya otoimmun hastalıkların oluşumuna yatkınlığın artmış olduğu hastalıklardır. Atopik hastalıklar ve doğuştan bağışıklık hataları bir arada olabilir, birbirini taklit edebilir veya kötüleştirebilir. Biz de immunoloji ve alerji kliniğimize başvurup, selektif IgG, IgA ve IgM eksikliği gibi primer antikor eksikliği tespit edilen hastalarda; atopik hastalık görülme oranı ve çeşidini belirlemeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu retrospektif çalışmada polikliniğimizde; Eylül 2021 -Eylül 2022 tarihleri arasında muayene edilen 5460 hastanın dosyası incelendi. Primer antikor eksikliği tespit edilen 124 hasta çalışmaya alındı. Hastaların demografik verileri, anne-baba akrabalık durumunun varlığı, atopik hastalık tanıları (Alerjik astım, alerjik rinit, ürtiker-anjioödem, anafılaksi, besin alerjisi, ilaç alerjisi) değerlendirildi. Laboratuvar bulgularından tam kan sayımı, serum immunoglobulin (lg G, IgA, IgM, IgE) düzeyleri kaydedildi.
BULGULAR: Yaş ortalaması 44,24± 17,17 olan hastaların 76’sı (%61,29) kadın idi. 28 (%22,50’si) hastanın anne babası arasında akraba evliliği vardı. Hastaların immun yetmezlik tanıları değerlendirildiğinde; 57’sinde (%45,96) IgM eksikliği, 50’sinde (%40,32) IgA eksikliği, 17’sinde (%13,70) IgG alt grup eksikliği olduğu görüldü. Hastaların tanıları; (n=38,%30.64) alerjik rinit, (n=24,%19.35) astım, (n=26, %20.96) ürtiker-anjioödem, (n=13,%10.48) atopik dermatit, (n=1, %0.80) anafilaksi, (n=19,%15.32) ilaç alerjisi ve (n=3,%0.24) gıda alerjisiydi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Ülkemizde akraba evliliği oranının yüksek olmasından dolayı, primer immün yetmezlik hastalıkları sık görülmektedir. İmmün yetmezliklere bağlı komplikasyonların azaltılabilmesi için; hekimlerin erken tanı ve tedavi konusunda dikkatli olması gerekmektedir. İmmün yetmezlikler alerjik hastalıklar ile birarada olabilmektedir. Hastaları değerlendirirken bu hastalıklar da göz önünde bulundurulmalıdır.