Management of Surgeries in Glanzmann Thrombastenia: Single Center Experience

INTRODUCTION: Glanzmann thrombasthenia (GT) is a rare thrombocyte aggregation defect and there are no guidelines for supporting surgical hemostasis in patients with GT. The aim of the present study is to share the experiences in bleeding control of surgical interventions of patients with GT.
METHODS: In this retrospective study, patients with a diagnosis of GT, followed-up between 1999 and 2000 and underwent surgical procedure were analyzed. Patients’ age at diagnosis, bleeding characteristics, surgical procedures, hemostatic treatments, and bleeding complications of surgery were analyzed.
RESULTS: Twenty-three surgical procedures were performed in 13 patients. Thirteen (56.5%) of these procedures were tooth extractions. Thrombocyte concentrate, and oral tranexamic acid were started before tooth extractions and oral treatment was continued for 5 days but in three of these procedures bleeding control was poor after the procedure. In two of these procedures, bleeding was controlled with recombinant factor VIIa (rFVIIa). In bronchoscopy, varicocele, circumcision, thyroglosal cyst operations and molar tooth extractions, rFVIIa was used alone or in addition and bleeding control was achieved. In four patients with history of surgical interventions performed before GT diagnosis, bleeding complications were reported whereas bleeding control was good in a cesarean operation performed without any hemostatic agent.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Patients with suspected bleeding defect or with bleeding defect must be referred to the hematologist. Abnormal platelet clumping in peripheral smear performed from the fingertip, prolonged bleeding time suggest GT. Surgical procedures in patients with GT can be safely performed with collaboration of a hematologist by administering tranexamic acid, thrombocyte suspension and rVIIa.

Glanzmann Trombastenisinde Cerrahi Girişimlerin Yönetimi: Tek Merkez Deneyimi

GİRİŞ ve AMAÇ: Glanzmann trombastenisi (GT) nadir görülen trombosit agregasyon kusurudur ve GT tanılı hastaların cerrahi girişimlerinde uygulanacak hemostaz desteği ile ilgili rehberler bulunmamaktadır. Bu çalışmada GT tanısı ile takip edilen hastalarda uygulanan cerrahi girişimlerde kanama kontrolü ile ilgili deneyimlerin paylaşılması amaçlandı.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 13 Geriye dönük yapılan bu çalışmada 1999-2020 yılları arasında GT tanısı alarak izlenen hastalara uygulanan cerrahi işlemler değerlendirildi Hastaların tanı yaşları, kanama şekilleri, hastalara uygulanan cerrahi işlemler ve cerrahi işlemlerde uygulanan tedaviler ile cerrahi ilişkili kanamalar incelendi.
BULGULAR: Çalışmada 13 hastaya, 23 cerrahi işlem uygulandı. İşlemlerin 13’ü (%56,5) diş çekimiydi. Tanısı bilinen hastaların diş çekimlerinde, işlem öncesi trombosit süspansiyonu ve oral traneksamik asit başlandı, oral tedavi 5 gün sürdürüldü. Bronkoskopi, varikosel, sünnet, tiroglosal kist operasyonu ve azı dişi çekimlerinde ise bu tedavilere ilave olarak veya tek başına rekombinant Faktör VIIa (rFVIIa) kullanıldı ve kanama kontrolü sağlandı. Üç hastanın diş çekimi öncesi traneksamit asit ve trombosit süspansiyonu verilmesine karşın işlem sonrasında kanama gözlendi. Bu işlemlerin ikisinde rFVIIa da tedaviye eklenerek kanama kontrolü sağlandı. Tanı öncesi, herhangi bir hemostatik ajan verilmeden cerrahi girişim uygulandığı belirtilen dört hastada kanama komplikasyonu geliştiği; bir hastada ise hemostatik ajan verilmemesine karşın sezaryen operasyonunda kanama kontrolünün iyi olduğu öğrenildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Kanama açısından şüpheli öyküsü olan veya kanama kusuru saptanmış hastalar cerrahi öncesi hematoloji uzmanına yönlendirilmelidir. Parmak ucundan yapılacak periferik yaymada trombosit kümelenmesinin görülmemesi ve kanama zamanının uzun olması GT tanısına yönlendirir. GT tanılı hastalarda cerrahi işlemler hematoloji uzmanı iş birliğiyle, traneksamik asit, trombosit süspansiyonu ve rFVIIa uygulanarak güvenle yapılabilir.