ISSN : 2147 - 0758 Kocaeli Med J
Nefrotik Düzeyde Proteinüri ile Prezente olan Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti) [Kocaeli Med J]
Kocaeli Med J. 2021; 10(3): 318-322 | DOI: 10.5505/ktd.2021.37605

Nefrotik Düzeyde Proteinüri ile Prezente olan Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti)

Andaç Komaç1, Fatma Tuncer1, Çiğdem Vural2, Ayten Yazıcı1, Ayşe Çefle1
1Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç hastalıkları Kliniği, Romatoloji Bilim Dalı, Kocaeli, Türkiye
2Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Bilim Dalı, Kocaeli, Türkiye

Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çocukluk döneminin en sık görülen vaskülitidir. Erişkin çağda daha nadir görülmektedir. İmmunglobulin A (IgA) depolanması ile karakterize olup, IgA vasküliti (IgAV) olarak da isimlendirilmektedir. Bu yazıda, erişkin yaşta steroid tedavisine yanıtsız nefrotik düzeyde proteinüri ile IgAV tanısı alan olgu sunulmuştur. Tipik döküntü, gastrointestinal ve renal tutulum ile prezente olan hastaya steroid ve azatiyoprin tedavisine rağmen proteinürinin artması üzerine aylık siklofosfamid infüzyonu uygulanmıştır. Üçüncü kür sonrası proteinürisi belirgin olarak gerileyen hastanın tedavisine metilprednizolon ve azatiyoprin ile devam edilmiştir. HSP’nin erişkinlerde kabul gören bir tedavi yaklaşımı yoktur. Böbrek tutulumu büyük çocuklarda ve erişkinlerde daha sık olup morbiditenin ve mortalitenin en önemli belirleyicisidir. Bu makalede erişkin yaşta renal tutulum ile başvuran bir hastaya yaklaşımımızı paylaşmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, IgA vasküliti, IgA nefriti

Henoch-Schonlein Purpura (IgA Vasculitis) Presenting with Proteinuria at the Nephrotic Level

Andaç Komaç1, Fatma Tuncer1, Çiğdem Vural2, Ayten Yazıcı1, Ayşe Çefle1
1Kocaeli University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Kocaeli, Turkey
2Kocaeli University Faculty of Medicine, Department of Pathology, Kocaeli, Turkey

Henoch-Schonlein purpura (HSP) is the most common vasculitis of childhood. It is less common in adulthood. Charactarized by the storage of immunglobulin A (IgA), and its also called IgA vasculitis (IgAV). In this article, adult age case diagnosed as IgAV, with proteinuria at nephrotic level unresponsive to steroid treatment, is presented. The patient, who presented with typical rash, gastrointestinal and renal involvement, was administered monthly cyclophosphamide infusion due to increasing proteinuria despite steroid and azathioprine treatment. After the third cycle, the patients proteinuria significantly regressed and her treatment was continued with methylprednisolone and azathioprine. HSP, has no accepted treatment approach in adults. Renal involvement is more common in older children and adults, and it's the most important determinant of morbidity and mortality. In this article, we aimed to share our approach to a patient who presented with renal involvement at an adult age.

Keywords: Henoch-Schonlein purpura, IgA vasculitis, IgA nephritis

Andaç Komaç, Fatma Tuncer, Çiğdem Vural, Ayten Yazıcı, Ayşe Çefle. Henoch-Schonlein Purpura (IgA Vasculitis) Presenting with Proteinuria at the Nephrotic Level. Kocaeli Med J. 2021; 10(3): 318-322

Sorumlu Yazar: Andaç Komaç, Türkiye
Makale Dili: Türkçe
LookUs & Online Makale