Thrombotic microangiopathy discribes a specific pathologic lesion in which abnormalities in
the vessel wall of arterioles and capillaries lead to microvascular thrombosis.
Microangiopathic hemolytic anemia is a descriptive term for non-immun hemolytic anemia
resulting from intravascular red blood cell fragmentation that produces schistocytes on the
peripheral blood smear. Atypical hemolytic uremic syndrome is a type of primer thrombotic
microangiopathy and using eculizumab in the early phase of therapy reduces the risk of
irreversible renal damage. We mentioned both the importance of early diagnosis at the
patients presenting with microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia like our
patient and the benefit of eculizumab therapy at the early phase of atypical hemolytic uremic
syndrome therapy.
Trombotik mikroanjiyopati, arteriollerin ve kapiller damarların duvarlarındaki mikrovasküler
tromboz gelişimine neden olan anormallikleri tanımlayan spesifik bir patolojik lezyondur.
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ise, periferik yaymada şistosit oluşumuna neden
olan, damar içindeki kırmızı kan hücrelerinin fragmantasyonundan kaynaklanan non-immün
bir hemolitik anemi tipidir. Atipik hemolitik üremik sendrom (AHÜS), primer trombotik
mikroanjiyopati nedenlerinden biri olup tedavide erken dönemde eculizumab kullanımı geri
dönüşümsüz böbrek hasarı riskini azaltmaktadır. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve
trombositopeni ile gelen olgumuzda hem erken tanısal yaklaşımın önemini hem de
atipik hemolitik üremik sendrom (AHÜS) olgularında erken eculizumab kullanımının böbrek
fonksiyonları üzerine olan olumlu etkisini vurgulamayı amaçladık.