Sporadic Creutzfeldt-Jakobs Disease with Hypothermic Progress: A Rare Case Report

Sporadic Creutzfeldt-Jacobs Disease (CJH) is spongioform encephalopathy caused by prion that should be considered in cases of dementia. It starts with dementia and neuropsychiatric findings in the middle age. Disease symptoms are not characteristic and can be confused with neurological and psychiatric diseases. A 49-year-old male patient was brought to the emergency room with complaints of not speaking, inability to move, memory loss and hearing loss, gait difficulty, intermittent agitated behavior, cold sweating, and vomiting. Her skin looked pale and cold. His temperature was 35 ° C. He had anxiety. The disease is diagnosed by clinical, laboratory, radiological examination, and EEG. Protein 14.3.3, a protease inhibitor protein released from neurons into the cerebrospinal fluid, is a biochemical marker with high sensitivity and specificity used in diagnosis. In radiological imaging, enlargement of the sulci, cerebral and cerebellar atrophy are helpful in the diagnosis of magnetic resonance imaging (MRI). In this study, we examined a rare, rapid and progressive, mortal, neurodegenerative prion disease, a sporadic case of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD).

Hipotermik Seyreden Sporadik Creutzfeldt-Jakobs Hastalığı: Nadir Bir Vaka

Sporadik Creutzfeldt-Jacobs Hastalığı (CJH), demans vakalarında düşünülmesi gereken, prionun neden olduğu spongioform ensefalopatidir. Orta yaşlarda demans ve nöropsikiyatrik bulgularla başlar. Hastalık belirtileri karakteristik değildir ve nörolojik ve psikiyatrik hastalıklarla karıştırılabilir. 49 yaşında erkek hasta konuşamama, hareket edememe, hafıza kaybı ve işitme kaybı, yürüme güçlüğü, aralıklı ajite davranış, soğuk terleme ve kusma şikayetleri ile acil servise getirildi. Teni solgun ve soğuk görünüyordu. Ateşi 35 °C idi. Kaygısı vardı. Hastalık klinik, laboratuvar, radyolojik inceleme ve EEG ile teşhis edilir. Nöronlardan beyin omurilik sıvısına salınan bir proteaz inhibitörü protein olan Protein 14.3.3, tanıda kullanılan yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahip biyokimyasal bir belirteçtir. Radyolojik görüntülemede sulkus, serebral ve serebellar atrofinin genişlemesi manyetik rezonans görüntüleme (MRI) tanısında yardımcıdır. Bu çalışmada, nadir, hızlı ve ilerleyici, ölümcül, nörodejeneratif bir prion hastalığı, sporadik bir Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) vakasını inceledik.